Etiologia das hepatopatias: hepatite autoimune, colangite biliar primária, colangite esclerosante, hemocromatose, Wilson e Budd-Chiari

Prurido, pior à noite, e fadiga desproporcional são os sintomas clássicos de apresentação, em geral numa mulher de meia-idade. Pode haver xantelasmas pela hipercolesterolemia associada à colestase. Na doença avançada aparecem icterícia e sinais de hipertensão portal, como a plaquetopenia.

É uma doença genética autossômica recessiva por mutação do gene ATP7B, que deixa de excretar o cobre na bile e de ligá-lo à ceruloplasmina. O cobre livre se deposita no fígado, nos gânglios da base e na córnea. A ceruloplasmina baixa funciona como marcador; a toxicidade vem do cobre livre, não ligado à ceruloplasmina.

Pelo anel de Kayser-Fleischer, depósito de cobre na córnea pesquisado com lâmpada de fenda. Ele integra a tríade da doença com a hepatopatia e as manifestações neuropsiquiátricas. Parkinsonismo em jovem, ou hemólise com Coombs negativo em hepatopata, deve levar a investigar Wilson.

Quelantes de cobre, D-penicilamina ou trientina, que é menos tóxica, aumentam a excreção urinária do cobre. A D-penicilamina pede reposição de piridoxina. Os sais de zinco reduzem a absorção intestinal e servem para manutenção, e o transplante hepático é curativo porque o defeito genético está no hepatócito.

O esquema padrão é a indução com corticoide, como a prednisona, seguida de azatioprina para manutenção e para poupar corticoide. A hepatite autoimune responde muito bem à imunossupressão, e o prognóstico é excelente quando tratada antes da cirrose descompensada. O ácido ursodesoxicólico é a droga da colangite biliar primária, não da hepatite autoimune.

Exclua vírus, álcool e medicamentos e procure três peças: autoanticorpos, com FAN e/ou antimúsculo liso no tipo 1 e anti-LKM1 no tipo 2; hipergamaglobulinemia policlonal IgG; e hepatite de interface na biópsia. O tipo 1, de mulheres jovens ou de meia-idade, responde por quase 80% dos casos.

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