MacTel tipos 1 e 2, retinopatia da radiação, Purtscher e Purtscher-like, síndrome de Terson, retinopatia de Valsalva e doença de Coats com a classificação de Shields. Seis questões do CBO comentadas, de 2017, 2021 e 2025.
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Para que serve
Seis doenças vasculares da retina para a prova de título do CBO (PNO), com a doença de Coats estadiada pela classificação de Shields.
Estágios 1 a 5 com as subdivisões 2a, 2b, 3a1, 3a2 e 3b, em quadro com o selo Coleção CBO 2023, seguidos das complicações, da angiofluoresceinografia e do tratamento da doença de Coats.
Estrabismo e leucocoria colocam a doença de Coats no diagnóstico diferencial do retinoblastoma. Ecografia e tomografia computadorizada ajudam nesse diferencial: no retinoblastoma há caracteristicamente calcificação, o que não ocorre na doença de Coats.
CBO 2017 (Terson), CBO 2021 (MacTel, radiação e Coats) e CBO 2025 (MacTel e hemorragia macular em dois níveis), com gabarito e comentário dentro do capítulo.
Sumário
As seis seções do capítulo, na ordem do livro Retina, vítreo e genética (páginas 134 a 143).
A doença de Coats é uma doença vascular da retina com telangiectasias, microaneurismas e exsudatos intrarretinianos e sub-retinianos, estes amarelados e ricos em lipídios. Predomina no sexo masculino (85% dos casos), é unilateral em 80%, e 66% dos casos ocorrem antes dos 10 anos. A exsudação sub-retiniana pode causar grandes descolamentos exsudativos de retina.
O paciente costuma ter um ou mais dos três sintomas clássicos: redução importante da acuidade visual, estrabismo e leucocoria ou xantocoria. Por haver estrabismo e leucocoria, a doença de Coats é diagnóstico diferencial importante do retinoblastoma. Ecografia e tomografia computadorizada ajudam no diferencial: no retinoblastoma há caracteristicamente calcificação, o que não ocorre na doença de Coats. No adulto o quadro costuma ser mais leve, sem estrabismo, e pode se associar a hipercolesterolemia.
A classificação de Shields tem cinco estágios: telangiectasia (1); exsudação, extrafoveal (2a) ou foveal (2b); descolamento seroso, extrafoveal (3a1), foveal (3a2) ou total (3b); glaucoma (4); e phthisis bulbi (5). Do estágio 1 ao 4, cada um soma um elemento ao anterior. Catarata, glaucoma neovascular, iridociclite e phthisis bulbi são as complicações descritas na apostila.
O tratamento busca controlar a exsudação e prevenir o dano retiniano e a formação de neovasos. Estágios iniciais podem ser acompanhados. Com atividade de doença, sobretudo com exsudação ameaçando a visão central ou descolamento significativo, fotocoagulação (preferencial) ou crioterapia nas áreas de não perfusão é efetiva em cerca de 80% dos casos. Anti-VEGF e corticoide intravítreo entram como adjuvantes; drenagem externa ou vitrectomia ficam para o descolamento que impede o laser.
No mesmo capítulo, a síndrome de Terson é a hemorragia vítrea, sub-MLI ou sub-hialoide causada por hemorragia intracraniana ou subaracnoide. A retinopatia de Valsalva é a hemorragia, em geral sub-MLI, que segue o aumento da pressão intratorácica ou intra-abdominal. A MacTel tipo 1, unilateral e de homens jovens, pode ser considerada variante da doença de Coats.
Comparativo
Os cinco estágios, como no quadro da apostila com o selo Coleção CBO 2023. Do 1 ao 4, cada estágio acrescenta um elemento ao anterior.
| Estágio | O que define o estágio | Subdivisões |
|---|---|---|
| 1 | Telangiectasia retiniana | Sem subdivisão |
| 2 | Telangiectasia retiniana + exsudação | 2a: extrafoveal; 2b: foveal |
| 3 | Telangiectasia retiniana + exsudação + descolamento seroso retiniano | 3a1: extrafoveal; 3a2: foveal; 3b: descolamento seroso total |
| 4 | Telangiectasia retiniana + exsudação + descolamento seroso retiniano + glaucoma | Sem subdivisão |
| 5 | Phthisis bulbi | Sem subdivisão |
Arraste a tabela para o lado.
Na prática
O raciocínio da seção de doença de Coats, na ordem em que a apostila ensina.
Predomina no sexo masculino (85% dos casos), é unilateral em 80%, e 66% dos casos ocorrem antes dos 10 anos, sem predileção por raça. Antes dos 4 anos é mais grave e progride mais. Não foi identificada relação com doença sistêmica nem transmissão genética.
Redução importante da acuidade visual, estrabismo e leuco/xantocoria, isolados ou associados. Na fundoscopia, telangiectasias, microaneurismas e exsudatos intrarretinianos e sub-retinianos; os sub-retinianos são amarelados e ricos em lipídios. Pode haver não perfusão periférica e neovascularização, inclusive sub-retiniana. No adulto, o quadro costuma ser mais leve e sem estrabismo.
Telangiectasia (1); exsudação extrafoveal ou foveal (2a, 2b); descolamento seroso extrafoveal, foveal ou total (3a1, 3a2, 3b); glaucoma (4); phthisis bulbi (5). Catarata, glaucoma neovascular, iridociclite e phthisis bulbi são as complicações descritas.
O exame evidencia telangiectasias, aneurismas, comunicações arteriovenosas e extravasamento. Também pode mostrar áreas de não perfusão capilar, para onde se dirige a fotocoagulação no tratamento.
Estrabismo e leucocoria fazem da doença de Coats diagnóstico diferencial importante do retinoblastoma. Ecografia e tomografia computadorizada são os exames de apoio nesse diferencial: a calcificação é característica do retinoblastoma e não ocorre na doença de Coats.
Estágios iniciais podem ser acompanhados. Com atividade de doença, fotocoagulação (preferencial) ou crioterapia nas áreas de não perfusão, efetivas em cerca de 80% dos casos; fibrose sub-retiniana pode limitar a melhora visual. Anti-VEGF e corticoide intravítreo são adjuvantes. Descolamento seroso que impede o laser pode exigir drenagem externa do líquido sub-retiniano ou vitrectomia.
Perguntas frequentes
As duas podem se apresentar com estrabismo e leucocoria, por isso a doença de Coats entra no diagnóstico diferencial do retinoblastoma. A apostila aponta ecografia e tomografia computadorizada como os exames importantes nesse diferencial: no retinoblastoma há caracteristicamente calcificação, o que não ocorre na doença de Coats. Na fundoscopia, Coats mostra telangiectasias, aneurismas e exsudação sub-retiniana amarelada.
Fotocoagulação a laser nas áreas de não perfusão capilar, gabarito da questão CBO 2021 da apostila, sobre um menino de 8 anos com baixa visual unilateral e quadro de Coats. Fotocoagulação (preferencial) ou crioterapia está indicada quando há atividade de doença, principalmente com exsudação ameaçando a visão central ou descolamento de retina significativo, e é efetiva em cerca de 80% dos casos. Estágios iniciais podem ser acompanhados clinicamente.
Hemorragia vítrea, sub-limitante interna ou hemorragia sub-hialoide causada por hemorragia intracraniana ou subaracnoide. Acredita-se que o aumento súbito da pressão intracraniana eleve a pressão venosa retiniana e rompa capilares peripapilares. Um terço dos pacientes com hemorragia subaracnoide ou subdural tem hemorragia retiniana. A conduta costuma ser expectante, com vitrectomia nas hemorragias vítreas densas e persistentes. Na questão CBO 2017, o gabarito é hemorragia vítrea e subaracnoide.
Na maior parte das vezes, expectante, com melhora espontânea da visão em alguns meses. Casos com mais de 3 meses, lesões muito extensas ou necessidade de recuperação visual rápida podem ser tratados com Nd:YAG laser aplicado sobre a MLI, na porção inferior da hemorragia, o que dispersa o sangue para o vítreo. Alternativas: deslocamento pneumático com gás e vitrectomia com peeling de MLI. Hemorragia sub-retiniana indica intervenção precoce.
A OCT mostra afilamento da região central da mácula com cavitação na retina interna, e pode haver interrupção da zona elipsoide. É o padrão da imagem correta na questão CBO 2021 da apostila. Na angiofluoresceinografia, o típico é o extravasamento de contraste temporal à fóvea, gabarito do CBO 2025. A principal complicação é a neovascularização macular, tratada com anti-VEGF.
A retinopatia de Purtscher ocorre após trauma torácico ou encefálico. A Purtscher-like tem fundoscopia idêntica, sem trauma, em pancreatite aguda, insuficiência renal, doenças do colágeno, pós-parto imediato e embolia amniótica. Nas duas, a ativação do complemento leva a leucoembolização e oclusão de pequenas arteríolas, com manchas algodonosas, Purtscher-Flecken e hemorragias retinianas. Não há tratamento específico.
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Médico Oftalmologista pela USP. Fellowship em Plástica Ocular pela USP. Coordenador do curso Pálpebras 360°.

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Médica pela UFBA. Oftalmologista pela USP. Especialista em Plástica Ocular pela USP. Estudos no setor de Oculoplástica na Universidade de Wisconsin. Doutorado pela USP.

Especialista pelo CBO
Oftalmologista pela UNIFESP. 1º colocado geral na PNO 2024. Fellowship em Glaucoma e Catarata pela UNIFESP/EPM.
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