Apostila gratuita · 15 páginas

Retinopatia da prematuridade, retinopatia falciforme e vasculite retiniana

Zonas, estágios e doença plus da ROP pela ICROP 3, doença de limiar, rastreio e tratamento; genótipos, estágios I a V e cuidados cirúrgicos na retinopatia falciforme; doença de Eales, síndrome de Susac e IRVAN. Seis questões comentadas do CBO.

PDF de 2,6 MB. Gratuito.

Capa da apostila Retinopatia da prematuridade, retinopatia falciforme e vasculites em um tablet

Formato: Apostila · 15 páginas
Área da prova: Retina e vítreo · Doenças vasculares
Produzido por: Equipe Oft-Review
Atualizado em: Outubro de 2026
Preço: Gratuito

Para que serve

O que a apostila cobre em ROP, falciforme e vasculites

As três seções do capítulo, com as classificações e as condutas que as questões da prova do CBO cobram.

ROP: ICROP 3, rastreio e tratamento

Zonas I a III com notch, estágios 1 a 5 com 5A, 5B e 5C, pré-plus e doença agressiva pela ICROP 3; doença de limiar e pré-limiar, rastreio, laser, anti-VEGF e cirurgia. Questões CBO 2015 e CBO 2026.
Falciforme por genótipo e estágio

Risco de retinopatia em AS, AC, SS, SC e S-beta-talassemia, salmon patch e black sunburst, estágios I a V com o sea fan e cuidados na cirurgia vitreorretiniana. Questões CBO 2017, 2021 e 2022.
Vasculite retiniana: Eales, Susac e IRVAN

Doença de Eales em homem jovem, com possível hipersensibilidade ao PPD, Susac com perda auditiva e alterações de SNC, IRVAN com macroaneurismas e neurorretinite. Questão CBO 2022 sobre Eales.

Sumário

O que tem dentro das 15 páginas

Três seções na ordem do capítulo, cada uma fechada com questões comentadas do CBO: retinopatia da prematuridade, retinopatia falciforme e vasculites de retina.

01Retinopatia da prematuridade: epidemiologia e fatores de risco
02Fisiopatologia: as duas fases da vascularização anormal
03Terminologia e localização: zonas I, II e III
04Gravidade: estágios 1 a 5, notch e doença plus
05Classificação: doença agressiva, doença de limiar e pré-limiar
06História natural e complicações
07Screening e diagnóstico diferencial
08Tratamento: laser, crioterapia, anti-VEGF e cirurgia
09Aprendendo com questões: CBO 2015 e CBO 2026
10Retinopatia falciforme: hemoglobinopatias e risco de retinopatia
11Epidemiologia e manifestações no segmento anterior
12Retinopatia falciforme não proliferativa e maculopatia falciforme
13Retinopatia falciforme proliferativa: estágios I a V e sea fan
14Tratamento: fotocoagulação, cirurgia vitreorretiniana e anti-VEGF
15Aprendendo com questões: CBO 2017, CBO 2021 e CBO 2022
16Vasculites de retina: doença de Eales, síndrome de Susac e IRVAN, com questão CBO 2022

Página interna da apostila sobre Retinopatia da prematuridade, retinopatia falciforme e vasculites — Página da apostila: abertura da seção de ROP, com fatores de risco, fisiopatologia e as zonas I, II e III.

O que é vasculite retiniana e quais doenças a causam?

Vasculite retiniana é a inflamação dos vasos da retina, que pode evoluir em estágios para isquemia, neovascularização e complicações hemorrágicas e tracionais. Entre as causas, a apostila cita Behçet, sarcoidose, uveíte intermediária, sífilis e retinites virais e detalha a doença de Eales, a síndrome de Susac e a IRVAN.

A doença de Eales é uma vasculite retiniana oclusiva primária. Acomete preferencialmente homens jovens, de 20 a 40 anos, em quadro bilateral de inflamação e oclusões vasculares periféricas, com predomínio venoso. Evolui com isquemia, neovascularização e hemorragias vítreas de repetição. Pode haver hipersensibilidade ao PPD, e postula-se relação com exposição prévia ao agente da tuberculose.

Na síndrome de Susac, múltiplas oclusões de ramos arteriolares retinianos se associam a perda auditiva e a alterações de SNC, como acidentes vasculares encefálicos. A causa é desconhecida, o quadro é mais comum em mulheres na terceira década e o tratamento usa corticoides e imunossupressores. A IRVAN, rara e de causa desconhecida, reúne vasculite, não-perfusão periférica, macroaneurismas e neurorretinite; a não-perfusão é tratada com panfotocoagulação, e o corticoide traz pouco benefício.

Fora das vasculites, a retinopatia falciforme é a outra doença oclusiva do capítulo: a falcização provoca oclusões arteriolares e capilares, ponto cobrado na questão CBO 2021. A forma não proliferativa mostra hemorragia intrarretiniana em salmon patch junto a uma área de oclusão arteriolar, corpos iridescentes de hemossiderina abaixo da MLI e black sunburst, com hipertrofia e hiperplasia do EPR. A oclusão de capilares parafoveais causa a maculopatia falciforme, mais comum na HbSS.

Neovascularização periférica com hemorragia vítrea aparece na doença de Eales e na retinopatia falciforme proliferativa. Na Eales, o acometimento é bilateral e predominantemente venoso, em homem jovem. Na falciforme, a neovascularização em sea fan nasce na junção entre retina vascularizada e avascular, é mais frequente na hemoglobinopatia SC e pode regredir por autoinfarto, virando o sea fan branco.

Comparativo

Classificação da retinopatia da prematuridade e a ICROP 3

Os estágios de 1 a 5, a doença plus e a doença agressiva como a apostila descreve, com os conceitos trazidos pela 3ª edição da classificação internacional, publicada em 2021: estágios 5A, 5B e 5C, pré-plus e doença agressiva também fora do polo posterior. Zona e extensão em horas de relógio são registradas junto com o estágio.

Gravidade da ROP como a apostila descreve, com os conceitos da 3ª edição da ICROP; os estágios 2 e 3 são apontados como os mais cobrados na prova. Fonte: apostila Oft-Review, “Retinopatia da prematuridade, retinopatia falciforme e vasculites”.
Estágio ou forma	O que se vê	Subdivisão e detalhe
Estágio 1	Linha de demarcação plana, tortuosa e acinzentada	Separa a retina vascularizada da não vascularizada
Estágio 2	A linha ganha altura e largura e forma uma crista	Sem neovasos; é a alternativa correta da questão CBO 2015
Estágio 3	Neovascularização na crista, que fica rosada	Hemorragias retinianas e vítreas podem ocorrer
Estágio 4	Descolamento de retina parcial	4A extrafoveal; 4B com envolvimento da fóvea
Estágio 5	Descolamento de retina total, em funil, com leucocoria	5A com disco óptico visível (funil aberto); 5B sem disco visível; 5C é o 5B com alteração de segmento anterior
Doença plus	Dilatação e tortuosidade dos vasos do polo posterior em pelo menos 2 quadrantes	Indica doença ativa em progressão; o pré-plus fica entre o normal e o plus
Doença agressiva (Rush)	Neovascularização rapidamente progressiva com doença plus	Não segue necessariamente os estágios; antes chamada agressiva-posterior, pode ocorrer mais na periferia

Arraste a tabela para o lado.

Na prática

Como classificar e conduzir ROP, falciforme e vasculite retiniana

O raciocínio na ordem em que a apostila ensina: zona, estágio e conduta na ROP; genótipo, estágio e cirurgia na falciforme; e o padrão de cada vasculite.

Localize a ROP pela zona

Zona I é o círculo de 60 graus centrado no nervo óptico, com raio igual ao dobro da distância entre nervo óptico e fovéola. Zona II vai até a ora serrata nasal; zona III é o restante temporal. Com notch de pelo menos 1 hora em zona mais posterior, classifique pela zona do notch.
Gradue o estágio e a doença plus

Linha de demarcação no estágio 1, crista no 2, neovasos na crista no 3, descolamento parcial no 4 e total, em funil, no 5. Doença plus é dilatação e tortuosidade dos vasos do polo posterior em pelo menos 2 quadrantes; a forma agressiva progride rápido e não segue necessariamente os estágios.
Separe doença de limiar e pré-limiar

Limiar: estágio 3 com plus, zona I ou II, 5 horas contíguas ou 8 cumulativas. Pré-limiar tipo 1: zona I, qualquer estágio, com plus; zona I estágio 3 sem plus; zona II estágio 2 ou 3 com plus. Tipo 2: zona I estágio 1 ou 2 sem plus; zona II estágio 3 sem plus.
Indique laser, anti-VEGF ou cirurgia

Limiar e pré-limiar tipo 1 recebem laser em até 72 horas; em zona I, estágio 3, com plus, o BEAT-ROP mostrou benefício do bevacizumabe sobre o laser. O tipo 2 é seguido em intervalos curtos. O 4A periférico pode ser observado; 4A ameaçando a mácula ou 4B pede introflexão escleral ou vitrectomia preservando o cristalino.
Na falciforme, parta do genótipo

Retinopatia proliferativa ocorre em 33% dos casos de hemoglobinopatia SC, 14% na S-beta-talassemia e 3% na SS. Estadie de I a V: oclusão arteriolar periférica, anastomoses, sea fan, hemorragia vítrea e descolamento tracional. Fotocoagule as áreas isquêmicas com cautela: a regressão espontânea é comum após os 40 anos, e o laser intenso pode causar roturas.
Prepare o paciente falciforme para a cirurgia

A vitrectomia está indicada em hemorragia vítrea persistente, descolamentos tracionais, regmatogênicos ou mistos e membrana epirretiniana. Antes, transfusão sanguínea; durante e até 48 horas depois, oxigênio. PIO sob controle estrito, sem inibidores da anidrase carbônica nem anestesia local; na introflexão escleral, evite faixas de silicone largas e apertadas, pelo risco de isquemia do segmento anterior.
Diferencie Eales, Susac e IRVAN

Oclusões periféricas predominantemente venosas, bilaterais, em homem jovem, com hemorragias vítreas de repetição apontam doença de Eales. Oclusões de ramos arteriolares com perda auditiva e alterações de SNC apontam síndrome de Susac. Não-perfusão periférica com macroaneurismas e neurorretinite aponta IRVAN, tratada com panfotocoagulação.

Perguntas frequentes

Dúvidas sobre ROP, retinopatia falciforme e doença de Eales

Qual a fisiopatologia da retinopatia da prematuridade?

A vascularização da retina começa com 16 semanas de idade gestacional, do disco óptico para a periferia, e chega à periferia temporal com 40 semanas. Na primeira fase, até a 31ª semana, o aumento de oxigênio reduz VEGF e IGF-1, com obliteração capilar e shunts arteriovenosos. Na segunda, entre 31 e 34 semanas, a retina isquêmica produz VEGF e IGF-1 em excesso, e surgem neovasos no limite entre retina vascularizada e avascular.

Quais recém-nascidos devem ser rastreados para retinopatia da prematuridade?

As diretrizes da SBP, da SBOP e do CBO indicam rastrear os nascidos com idade gestacional de até 32 semanas, peso abaixo de 1.500 g ou fator de risco: síndrome do desconforto respiratório, sepse, transfusões, gestação múltipla ou hemorragia intraventricular. O primeiro exame é feito entre 4 e 6 semanas de vida e repetido a cada 1 a 2 semanas até a vascularização completa ou 45 semanas de idade corrigida, sem sinais de doença.

Qual o tratamento da retinopatia da prematuridade?

Doença de limiar e pré-limiar tipo 1 são tratadas com ablação da retina avascular, de preferência com laser por oftalmoscópio indireto em até 72 horas, com melhor prognóstico e menos complicações que a crioterapia. No BEAT-ROP, o bevacizumabe mostrou benefício sobre o laser em zona I, estágio 3, com plus. Após anti-VEGF há relatos de recorrência, em geral mais tardia, o que pede acompanhamento prolongado; após o tratamento ablativo, a recorrência é rara.

Qual hemoglobinopatia tem maior risco de retinopatia falciforme proliferativa?

A hemoglobinopatia SC, com retinopatia proliferativa em 33% dos casos, seguida da S-beta-talassemia, com 14%. Na anemia falciforme homozigótica (SS), a taxa é de 3%: as complicações sistêmicas são maiores, e as retinianas, menos frequentes. Nos traços AS e AC, a retinopatia é incomum. A questão CBO 2017 da apostila cobra o tema, que se repetiu na prova de 2023.

Quais são os estágios da classificação de Goldberg na retinopatia falciforme?

São cinco: I, oclusão arteriolar periférica com áreas de não-perfusão; II, anastomoses arteriolovenulares periféricas; III, neovasos em sea fan na junção entre retina vascularizada e avascular; IV, hemorragia vítrea; V, descolamento de retina tracional. Na questão CBO 2022 da apostila, a imagem de sea fan corresponde ao estágio III, e a panfotocoagulação está indicada na maior parte dos casos de neovascularização.

Qual a relação entre doença de Eales e tuberculose?

Na doença de Eales pode haver hipersensibilidade ao antígeno tuberculínico (PPD), e postula-se relação com exposição prévia ao agente da tuberculose. Na questão CBO 2022 da apostila, o microrganismo associado à doença é o Mycobacterium tuberculosis, entre alternativas com Bartonella henselae, Toxoplasma gondii e vírus Epstein-Barr. O quadro é bilateral, com periflebite, isquemia, neovascularização e hemorragia vítrea, mais frequente em homens de 20 a 40 anos.

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Oftalmologista pela UNIFESP. Quinto colocado na PNO de 2025. R4 em Retina Clínica, Úvea e Ultrassonografia Ocular na UNIFESP.
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Dra. Marianna Hollaender
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Dra. Renata Maia
Médica pela UFBA. Oftalmologista pela USP. Especialista em Plástica Ocular pela USP. Estudos no setor de Oculoplástica na Universidade de Wisconsin. Doutorado pela USP.
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