As cinco zonas de Kramer com a bilirrubina estimada em cada uma, os sinais de icterícia patológica, Rh, ABO, G6PD e atresia de vias biliares, os gráficos da AAP e o nomograma de Bhutani. Três questões comentadas: UNIFESP 2023, UNIFESP 2020 e SUS-SP 2022.
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Para que serve
Do metabolismo da bilirrubina à indicação de fototerapia, com os cenários que as bancas mais cobram.
Progressão craniocaudal da cabeça às palmas e plantas, com a faixa de bilirrubina de cada zona. Icterícia até os joelhos (zona 3) ou abaixo deles já pede dosagem laboratorial.
As quatro regras da icterícia fisiológica e os sinais de alerta: início antes de 24 horas, subida acima de 0,5 mg/dL por hora, persistência além de 14 dias e bilirrubina direta elevada.
UNIFESP 2023 sobre incompatibilidade ABO, UNIFESP 2020 sobre colestase neonatal e SUS-SP 2022 sobre indicação de fototerapia, com gabarito e comentário.
Sumário
Da fisiologia da bilirrubina ao kernicterus, na ordem da apostila.
As zonas de Kramer são um método visual que estima a bilirrubina pela extensão craniocaudal da icterícia. Zona 1, cabeça e pescoço (4 a 8 mg/dL); zona 2, até o umbigo (5 a 12); zona 3, até os joelhos (8 a 16); zona 4, tornozelos e antebraços (11 a 18); zona 5, palmas e plantas (acima de 15).
Hiperbilirrubinemia neonatal é bilirrubina indireta igual ou acima de 2 mg/dL ou direta acima de 1 mg/dL, mas a icterícia só fica visível acima de 4 a 5 mg/dL. Cerca de 60% dos RN a termo e 80% dos prematuros ficam ictéricos na primeira semana. O RN produz muito, conjuga pouco e reabsorve muito: mais hemácias com vida média curta, glicuroniltransferase imatura e circulação êntero-hepática aumentada.
A icterícia fisiológica surge após 24 horas, tem pico entre o 3º e o 4º dia no RN a termo, geralmente não passa de 12 mg/dL (zona 2) e é sempre de bilirrubina indireta. No prematuro abaixo de 35 semanas, o pico vem no 5º-6º dia. Icterícia antes de 24 horas é sempre patológica e aponta hemólise por incompatibilidade Rh ou ABO.
Na incompatibilidade Rh, a mãe Rh negativo precisa estar sensibilizada; o Coombs direto do RN é positivo, com anemia grave e reticulocitose intensa. Na ABO, com mãe O e RN A ou B, a doença pode surgir já na primeira gestação. Na ABO, o Coombs direto pode vir negativo; esferócitos no sangue periférico e teste do eluato positivo confirmam, mas o eluato não mede gravidade.
Bilirrubina direta acima de 1 mg/dL, ou acima de 20% da total, é colestase e nunca é fisiológica. Icterícia após a segunda semana com colúria e acolia fecal sugere atresia de vias biliares: USG com sinal do cordão triangular, biópsia hepática e colangiografia intraoperatória como padrão ouro. O tratamento é a portoenterostomia de Kasai, com melhor resultado quanto mais cedo for feita, idealmente até 45 dias de vida.
Comparativo
Cada zona com a extensão da icterícia e a faixa de bilirrubina que ela sugere. A partir da zona 3, a apostila manda dosar.
| Zona | Extensão da icterícia | Bilirrubina estimada (mg/dL) | Leitura na prova |
|---|---|---|---|
| Zona 1 | Cabeça e pescoço | 4 a 8 | Compatível com icterícia fisiológica no RN bem após 24 horas |
| Zona 2 | Até o umbigo | 5 a 12 | Limite da icterícia fisiológica no RN a termo |
| Zona 3 | Até os joelhos | 8 a 16 | Sinal vermelho: pode passar de 12 mg/dL e pede dosagem |
| Zona 4 | Tornozelos e antebraços | 11 a 18 | Nível muito alto: investigar como icterícia patológica |
| Zona 5 | Palmas das mãos e plantas dos pés | > 15 | Nível muito alto: investigar como icterícia patológica |
Arraste a tabela para o lado.
Na prática
O raciocínio da revisão final da apostila, das horas de vida ao gráfico de fototerapia.
Icterícia antes de 24 horas é patológica e aponta hemólise: peça Coombs, grupo sanguíneo, reticulócitos e bilirrubinas. Rh exige mãe Rh negativo sensibilizada e RN Rh positivo. ABO ocorre com mãe O e RN A ou B e pode surgir já na primeira gestação.
A progressão é craniocaudal. Até o umbigo (zona 2) cabe na icterícia fisiológica; dos joelhos para baixo, pense em bilirrubina acima de 12 mg/dL. A inspeção engana sob luz artificial: confirme com dosagem sérica ou medida transcutânea.
Na primeira semana, o RN que mama pouco, perde mais de 7 a 10% do peso e evacua pouco tem icterícia do aleitamento: corrija pega, posição e frequência, sem suspender o peito. Depois da primeira semana, com boa mamada e ganho de peso, pense em icterícia do leite materno.
Icterícia além de 14 dias no RN a termo exige bilirrubina total e frações. Predomínio indireto: leite materno, hipotireoidismo e deficiência de G6PD. Direta elevada nunca é fisiológica: colestase neonatal, com a atresia de vias biliares como principal causa cirúrgica.
Veja se há fator de risco para neurotoxicidade (doença hemolítica isoimune, G6PD, sepse, instabilidade clínica, albumina baixa), escolha o conjunto de curvas, selecione a da idade gestacional e compare a bilirrubina total com o limiar na idade em horas. Acima da linha, fototerapia.
A indicação é rara: sinais de encefalopatia bilirrubínica aguda ou bilirrubina subindo apesar de fototerapia de alta intensidade. Na doença hemolítica grave por Rh, pode ser necessária nas primeiras horas, com bilirrubina de cordão acima de 4 mg/dL.
O nomograma de Bhutani estima o risco de hiperbilirrubinemia significativa e orienta o seguimento. Acima do percentil 95, repita a bilirrubina em 4 a 8 horas; entre 75 e 95, em 12 a 24 horas; abaixo do 40, seguimento de rotina. A fototerapia segue o gráfico da AAP.
Perguntas frequentes
Pela extensão craniocaudal: zona 1 na cabeça e pescoço, 2 até o umbigo, 3 até os joelhos, 4 em tornozelos e antebraços, 5 em palmas e plantas. A correlação com a bilirrubina é aproximada e muda com a pigmentação da pele, a luz e a experiência de quem examina; o padrão ouro é a dosagem sérica, e a medida transcutânea é a alternativa não invasiva.
Quando começa antes de 24 horas de vida, sobe mais de 0,5 mg/dL por hora ou 5 mg/dL por dia, atinge as zonas 3, 4 ou 5 de Kramer, persiste além de 14 dias ou vem com sinais de colestase: bilirrubina direta aumentada, colúria e acolia. Qualquer um desses sinais pede investigação etiológica imediata.
A quantidade de IgG aderida às hemácias do RN nem sempre basta para o teste detectar, e por isso Coombs direto negativo não descarta incompatibilidade ABO. Na questão UNIFESP 2023 da apostila, a alternativa correta é a presença de esferócitos no esfregaço; o eluato positivo confirma o diagnóstico, mas não indica gravidade.
A do aleitamento aparece na primeira semana, entre o 3º e o 5º dia, em RN que mama pouco, perde peso e evacua pouco; a conduta é corrigir a amamentação. A do leite materno é tardia, em geral entre o 7º e o 14º dia, dura semanas em RN que mama bem e ganha peso, é diagnóstico de exclusão e não suspende o aleitamento.
A indicação segue os gráficos revisados da AAP, que substituíram as antigas zonas de risco: bilirrubina total pela idade em horas, com curvas por idade gestacional e por presença de fatores de risco para neurotoxicidade. Valor acima da linha indica fototerapia. Os novos limiares são mais altos que os antigos, o que torna o seguimento após a alta ainda mais decisivo.
É a forma crônica e irreversível da encefalopatia bilirrubínica: depósito permanente de bilirrubina nos núcleos da base, no tronco encefálico e em áreas profundas do cérebro. Deixa paralisia cerebral atetoide, distúrbios de movimento, perda auditiva neurossensorial, alterações do olhar e déficit cognitivo variável. A fase aguda começa com hipotonia, letargia e sucção débil.
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Pediatria
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Oftalmologia
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